Atteintes des noyaux gris centraux (NGC)

ANOMALIE DE SIGNAL BILATERALE des noyaux gris centraux

Cette fiche présente les principales  gammes diagnostiques à évoquer lors d’une atteinte des noyaux gris centraux. Les pathologies sont présentées par atteinte anatomique principale, mais elles sont souvent accompagnées d’atteintes anatomiques autres (précisées entre parenthèses). On retiendra :

• Atteinte des noyaux lenticulaires (putamen + pallidum) : toxique / métabolique / vasculaire chronique
• Atteinte thalamique : vasculaire aigu / (tumoral jamais symétrique)
• Atteinte striatum (noyau caudé + putamen) : infectieux / dégénératif / toxique
• Atteinte globale (noyaux lenticulaires + caudé + thalamus) : mitochondriopathie, leucodystrophies, etc.

 

Putamen
Méthanol [hyperT2] (+/- noyau caudé, substance blanche supra tentorielle) Absorption d’alcool à brûler, antigel Boissons alcooliques de contrebande
Hyperglycémie
Wilson (Cf pallidum)

 

Thalamus
Gayet-Wernicke [hyperT2] (Corps mamillaires, noyaux postéro-médiaux des thalami, SG péri-aqueducale) +/- prise de contraste des corps mamillaires Déficit en thiamine (vitamine B1) Intoxication alcoolique chronique, malnutrition, malabsorption Triade : troubles psychiques, troubles oculo-moteurs, ataxie
Toluène (substance blanche, noyaux dentelés du cervelet)
AVC bithalamique (Percheron)
Thrombose veineuse  cérébrale profonde

 

Noyau caudé
Maladie de Creutzfeld Jacob [hyperT2, hyperDiff, ↓ ADC] Cortex Striatum +/- thalamus +/- cervelet Signe du pulvinar : HS des noyaux pulvinariens en FLAIR et diff plus important que le signal du noyaux lenticulaire En spectro : diminution du NAA, augmentation modérée du MyoInositol DD Gayet-Wernicke

 

Globus pallidus
Intoxication au CO [hyperDiff] (pallidum, SB +/- noyaux lenticulaires, caudés et thalamus)
Maladie de Wilson Putamens (laminaire concentrique) Hypersignal T2 ou mixte bilatéral et symétrique Noyaux caudés « Face de panda géant du mésencéphale » tegmentum (sauf NR) et colliculus supérieur Thalamus, pédoncules cérébelleux moyens Pallidum Hyposignal T2 Hypersignal T1 tardif par dépôts de manganèse Atrophie cérébrale
Intox manganèse [hyperT1]
Syndrome de Fahr (hypo ou hyper parathyroïdie)
Maladie de Fahr si idiopathique (métabolisme phospho-calcique normal) Calcifications bilatérales et symétriques SG : pallidum, putamen, noyau caudé, thalamus, noyaux dentelés du cervelet SB sous-corticale Diagnostics différentiels Calcifications pallidales physiologiques du sujet âgé Calcifications post-chimiothérapie (méthotrexate)
Encéphalopathie hépatique HyperT1 des deux pallidum
Héroine inhalée (chasing the dragon)

 

CORPS CALLEUX
Marchiafava-Bignami [hyperDiff, ↓ADC, hyperFLAIR] Corps calleux Globus pallidus + atteinte SB + commissure blanche ant + fornix +/- atteinte corticale Pdc à 60j Atrophie du corps calleux séquellaire Rare, éthylisme chronique
Anti-épileptiques
Métronidazole

 

Cortex
Hypoglycémie [hyperT2, hyperDiff] (Lésions corticales multifocales = nécrose laminaire+ lenticulo-caudées + hippocampiques)
Cyanure (nécrose laminaire + NGC sauf thalamus)
Tronc cérébral
Démyélinisation osmotique
Maldie de Wilson (Cf.)
Hypothalamus
NMO