Scanner

• Diamètre AP sup à 29 mm ou sup à celui de l’aorte.
• Branches segmentaires sup à 1,1x le calibre bronchique dans 3 ou 4 lobes
• Réduction rapide du calibre artériel
• Dilatation et tortuosité des artères bronchiques
• Dilatation et hypertrophie droite
• Perfusion en mosaïque

Source : http://pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/1d7b80ca-0bd4-4794-b3c8-1624b9aa03f7.pdf

Classification de Venise (2003)

• Groupe 1 : Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
  • Idiopathique
  • Familiale
  • Associée à une condition sous-jacente :
    • Connectivite
    • Cardiopathie congénitale avec shunt
    • Hypertension portale
    • Infection VIH
    • Anorexigènes et drogues
    • Autres (dysthyroïdie, maladie de Gaucher, hémoglobinopathies, syndromes myéloprolifératifs, splénectomie, télangiectasie héréditaire)
  • Associée à une atteinte veineuse/capillaire :
    • Maladie veino-occlusive
    • Hémangiomatose capillaire
  • HTAP persistante du nouveau-né
• Groupe 2 : Hypertension pulmonaire associée à une cardiopathie G
  • Cardiopathie auriculaire ou ventriculaire G.
  • Valvulopathie G
• Groupe 3 : Hypertension pulmonaire associée aux maladies respiratoires et/ou à l’hypoxie
  • Bronchopathie chronique obstructive
  • Maladie interstitielle pulmonaire chronique
  • Pathologies respiratoires du sommeil
  • Hypoventilation alvéolaire
  • Exposition chronique à l’altitude
  • Anomalies du développement