SANS ASSOCIATION SYNDROMIQUE
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- Aplasie complète du labyrinthe : aplasie de Michel
- Aplasie cochléaire
- Pas de cochlée – vestibule et CSS normaux ou malformés
- Cavité commune entre le labyrinthe ant et post
- Partition incomplète de la cochlée : dysplasie cochléaire
- Cochlée de taille à peu près normale mais partition incomplète
- Type I : absence complète de partition, pas de modiolus, pas de interscalar septa, cochlée ressemble à une formation kystique sans partition, vestibule le plus souvent dilaté, rarement dilatation de aqueduc
- Type II : Mondini tour basal de la cochlée normal aspect kystique de second tour et de l’apex de la cochlée par confluence (partie apicale du modiolus et des septa sont absents) associée à – dilatation de l’aqueduc du vestibule – vestibule normal (rarement un peu dilaté)
- Type III : correspond à la malformation de la cochlée trouvée dans les surdités liées à l’X. Modiolus complètement absent mais interscalar septa présent cochlée directement en continuité du CAI (pas en antero-lateral)
- Hypoplasie cochléaire
- Cochlée hypoplasique – vestibule et CSS normaux ou malformés
- 3 types I – II – III
- LVAS (large vestibule aqueduc Sd)
- Dilatation de l’aqueduc du vestibule isolée ?
- CAI étroit
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Syndromes
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Syndrome de Pendred
- Goitre thyroïdien
- Hypothyroïdie
- Surdité de perception congénitale
- Malformation de l’oreille interne
- Dilatation bilatérale de l’aqueduc du vestibule
- Avec dysplasie cochléaire
- = vrai Mondini bilatéral
- DFNB4
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Syndrome de CHARGE
- Colobome
- Malformations cardiaques
- Atrésie choanale
- Retard de croissance et/ou retard mental
- Hypoplasie génitale
- Anomalies des oreilles et/ou surdité
- Agénésie des CSC
- Hypoplasie du vestibule
- +/- malformation de la cochlée
- +/- hypoplasie de nerfs crâniens en particulier du VIII
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Branchio-Oto-Renal syndrome BOR
- Kystes ou fistules branchiaux
- Anomalies de l’oreille interne
- Anomalies rénales
- Dilatation de l’aqueduc du vestibule
- Hypoplasie cochléaire
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