Sclérose en plaque et pathologies démyélinisantes

Protocole d’exploration de la sclérose en plaque et des pathologies démyélinisantes

  • Au mieux 3 Tesla
  • Axiale T1
  • Injection de gadolinium
  • Axiale FLAIR
  • Axiale T2
  • +-Sagittale STIR
  • Axiale T1 IV+

 

Critères DE dissémination (Mc Donald 2010)
  • Spatiale : ≥ 1 lésion dans au moins 2/4 territoires parmi :
    1. Juxtacortical
    2. Périventriculaire
    3. Sous tentoriel
    4. Médullaire (lésion symptomatique exclue)
  • Temporelle
    • Une nouvelle lésion T2 et/ou une lésion T1IV+ sur nouvelle IRM (à 3 mois)
    • Présence simultanée de lésions asymptomatiques IV- et IV+
 SEP1

 

Sclérose en plaque : lésions encéphaliques
Sémiologie des lésions de sclérose en plaque

  • Lésions en hypersignal T2
    • > 3mm, ovoïdes, radiaires
    • Jonction calloso-marginale : crête de coq
    • Juxtaventriculaires : carrefour ventriculaire, pédoncule cérébelleux moyen
    • Atteinte corps calleux en coup d’ongle
  • hyposignal T1 « blackhole« 
  • +/- halo HyperT1 périphérique (débris lipides macrophage) : lésions axonales
  • Hypersignal de diffusion sur front de démyélinisation (effet T2)
  • Peu d’effet de masse malgré œdème (DDx tumeur/abcès)
  • Pdc en moyenne durant 1 mois, < 3 mois obligatoire
  • Pdc annulaire incomplète en « fer à cheval« 
  • Pdc feuilletée (DDx tumeur)
  • Spectro avec pic tumoral et pic de lactates (DDx astro de bas grade), mais ici pdc, ratio cho/NAA entre 1 et 2
  • Possible pdc linéaire centrale de la lésion : veine centrale+++ (doigt de Dawson)
  • Formes pseudo-tumorales : Balo (siège profond, aspect en bulbe d’oignon), Marburg, Schilder, pas d’effet de masse
  • SEP évoluée : atrophie cérébrale et du corps calleux, et atrophie cordon médullaire
  • Diagnostics différentiels

 

SCLÉROSE EN PLAQUE : LÉSIONS médullaires
  •  25% des patientsSEP2
  • < 2 hauteurs vertébrales, < hémi moelleSEP3
  • Postéro-latérale, triangulaire base périph
  • Cervical+++
  • Évolue vers atrophie du cordon

Sclérose en plaqueSclérose en plaque

 

 

SCLÉROSE EN PLAQUE : NORB
  • Névrite Optique Rétro Bulbaire : (< 40 ans, douleur, dyschromatopsie axe rouge vert, évolue vers scotome central)
  • 50% évolue vers SEP à 15 ans
  • But IRM : rechercher des anomalie cérébrales en faveur de SEP
  • Moins de risque de SEP si absence douleur, œdème papillaire, exsudats F d’O.
  • Plus de risque si présence de lésions en HST2 en IRM.

 

 

 

SCLÉROSE EN PLAQUE : atypies
  • Premier épisode tardif
    •  > 50 ans : 3-5% SEP
    • > 60 ans : <1% SEP
  • Somnolence, altération de conscience
  • Epilepsie
  • Troubles cognitifs
  • Déficits neurologiques majeurs
  • LCR : absence de bande oligoclonale (90% Se et Sp)
  • Myélite extensive (> 3 segments, >1/2 moelle)
  • Atteinte des NGC (thalamus)
  • Absence d’atteinte du corps calleux
  • Pdc de toutes les lésions ou Pdc >3mois
  • Effet de masse
  • Lésions associées (méninges, nerfs crâniens, hypophyse) : méningoradiculite

 

NMOD – NeuroMyélite Optique de Devic
  • NORB
  • Lésion en hypersignal T2 / Hyposignal T1
  • Centromédullaire
  • Etendu > 3 segments vertébraux,
  • > 1/2 moelle
  • PDC +++
  • Évolution : atrophie, dilatation canal épendyme
  • Atteinte spécifique péri-ventriculaire (V3, V4), hypothalamus
  • Pdc lésionnelles « cloud-like » floconneux
  • Ac anti-NMO (peu sensible, très spécifique)
 NMO1NMO2

 

 

ADEM – Encéphalomyélite Aigue Disséminée 
  • Post infection ORL ou vaccination
  • Atteinte NGC (thalamus), peut atteindre tronc cérébral et fosse postérieure
  • Pas d’atteinte du corps calleux
  • Svt pseudo-tumoral
  • Pdc simultanée de toutes les lésions
  • Evolution : 15-30 % → SEP

 

 

 

LEMP – LeucoEncéphalopathie Multiple ProgressiveE
  • [JC virus :TYSABRI SEP (après 2 ans), SIDA, rarement après corticoïde]
  • Grande plage sous corticale, atteignant le fibres en U, très hypoT1+++, hyperT2, sans pdc (sauf si réactivation immunité), passant le corps calleux
  • Baisse du VSC
  • Augmentation Choline, baisse du NAA
  • Diffusion : 3 couches. Zone centrale : nécrose, ADC augmenté. Oedème vasogénique, ADC augmenté. Anneau périphérique : œdème cytotoxique, ADC diminué, mort cellulaire, progression lésionnelle.

 

 

Behcet
  • [aphtose bifocale]
  • Atteinte inflammatoire périvasculaire
  • Perte neuronale et myélinique au contact
  • Idem SEP +++
  • Atteinte tronc cérébral extensive évoluant vers atrophie (centré sur pédoncules cérébraux)
  • Atteinte thalamique, NGC et capsule interne
  • Pdc
  • TVC profonde

 

 

 

Lupus
  • Idem SEP+++
  • Atteinte du corps calleux rare
  • Atteinte NGC possible
  • Myélite extensive

 

Maladie de Lyme
  • [borrelia burgdorferi]
  • SEP like
  • Signes cutanés, sciatiques négatives : sérologie Lyme.
  • Myélite extensive
  • Pdc radiculaire et des leptoméninges : méningoradiculite
  • HS non spécifiques de la substance blanche = SEP
  • Possibles infarctus

 

Neurosarcoidose
  • [hST2 (granulôme)]
  • SEP like
  • Atteinte leptoméningée granuleuse de la base
  • +- pachyméningée en pseudomasse
  • Atteinte le long des espace de Virshow
  • Atteinte radiculaire : VII+++
  • Tige pituitaire+++

 

 

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