Généralités sur les Craniopharyngiomes
- Anatomie : Cf. hypophyse
- Tumeur pédiatrique non-gliale la plus fréquente
- 3% des tumeurs intra-crâniennes
- 6 à 9% des tumeurs intra-crâniennes de l’enfant
- 54% des tumeurs de la région sellaire chez l’enfant
- Tumeur bénigne, récidivante
- Origine : épithélium de la poche de Rathke
- 2 types de craniopharyngiomes
- Adamantinomateux
- Papillaire
- Sexe ratio = 1
- Origine japonaise : incidence plus élevée
Clinique
Variables en fonction de taille, localisation
- Céphalées, HTIC, hydrocéphalie
- Amputation du champ visuel, hémianopsie bitemporale
- Troubles endocriniens
- Retard de croissance, hypogonadisme
- Diabète insipide
Traitement
- Chirurgie
- Séquelles : DI, panhypopituitarisme
- Chirurgie partielle + radiothérapie
Pronostic
- 57 à 96 % survie à 10 ans
- Récidive 20 à 56 % : fonction de l’exérèse et de la taille initiale
- Taille < 5 cm: récidive = 20%
- Taille > 5 cm: récidive = 83%
- Fonction endocrinienne normale : seulement 5 % des cas
- Pronostic visuel : fonction de la durée de compression des VO
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