Scanner
- Diamètre AP sup à 29 mm ou sup à celui de l’aorte.
- Branches segmentaires sup à 1,1x le calibre bronchique dans 3 ou 4 lobes
- Réduction rapide du calibre artériel
- Dilatation et tortuosité des artères bronchiques
- Dilatation et hypertrophie droite
- Perfusion en mosaïque
Source : http://pe.sfrnet.org/Data/ModuleConsultationPoster/pdf/2010/1/1d7b80ca-0bd4-4794-b3c8-1624b9aa03f7.pdf
Classification de Venise (2003)
- Groupe 1 : Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
- Idiopathique
- Familiale
- Associée à une condition sous-jacente :
- Connectivite
- Cardiopathie congénitale avec shunt
- Hypertension portale
- Infection VIH
- Anorexigènes et drogues
- Autres (dysthyroïdie, maladie de Gaucher, hémoglobinopathies, syndromes myéloprolifératifs, splénectomie, télangiectasie héréditaire)
- Associée à une atteinte veineuse/capillaire :
- Maladie veino-occlusive
- Hémangiomatose capillaire
- HTAP persistante du nouveau-né
- Groupe 2 : Hypertension pulmonaire associée à une cardiopathie G
- Cardiopathie auriculaire ou ventriculaire G.
- Valvulopathie G
- Groupe 3 : Hypertension pulmonaire associée aux maladies respiratoires et/ou à l’hypoxie
- Bronchopathie chronique obstructive
- Maladie interstitielle pulmonaire chronique
- Pathologies respiratoires du sommeil
- Hypoventilation alvéolaire
- Exposition chronique à l’altitude
- Anomalies du développement
