Histiocytose X

Généralités sur l’Histiocytose X

  • Histiocytose x = histiocytose langerhansienne
  • Granulomatose
  • Touche les fumeurs +++, sujets jeunes masculins
  • Clinique : toux sèche, dyspnée
  • Radiographie de thorax
    • Opacités en verre dépoli voire alvéolaires, non systématisées, péri-hilaires

Scanner de l’Histiocytose X

  1. Phase granulomateuse de l’histiocytose x
    • Lésion élémentaire : nodule
    • Micronodules < 5 mm
    • Diffus
    • Dans les 2/3 supérieurs des poumons
    • Répartition centrolobulaire
  2. Phase kystique
    • Kystes = nodules troués puis excavés à paroi épaisse non nécrosés puis à paroi fine
    • Aériques ou à l’mporte pièce ou confluents
    • Diffus, sans prédominance de répartition
    • Tardivement : rayon de miel

HISTIOCYTOSE X

Lésions élémentaires – Nodules pulmonaires

Définitions

  • Micro nodules  : nodules < 6 mm. Plus ils sont nombreux, plus l’éventualité de granulomes ou de métastase devient élevée
  • Nodules : nodules entre 6 et 30 mm
  • Masses : nodules > 30 mm

 

Sémiologie

  • Limites
    • Nettes
    • Floues
  • Densité
    • Élevée (effaçant les interfaces avec les opacités vasculaires à leur contact)
    • Très faible (n’effaçant pas les interfaces)
  • Distribution
    • Direction verticale (supérieure, moyenne, inférieure)
    • Axiale (antérieure ou postérieure, corticale ou médullaire)
    • Distribution au sein du lobule pulmonaire secondaire (péri ou centrolobulaire)

 

DÉMARCHE DIAGNOSTIQUE

  • Présence de micronodules de topographie sous-pleurale et/ou scissurale ?
    • Si oui, alors distribution :
      • soit périlymphatique
      • soit hématogène
    • Si non, alors distribution centrolobulaire
      • Aspect d’arbre en bougeon ?
        • Si oui : atteinte bronchiolaire +/-bronchectasies, hétérogénéité du parenchyme pulmonaire réalisant un aspect en mosaïque.
  • Type d’atteinte
    • Diffuse = distribution aléatoire = hématomgène
    • Focalisée, notamment au niveau de l’interstitium axial.

 

Les syndromes micronodulaires

Présence de micronodules pulmonaires multiples.

Distribution centro-lobulaire

  • Pathologie alvéolo-bronchique (bronchiolite avec comblement alvéolo-bronchique a minima).
  • Sémiologie
    • micronodules ± denses, à contours flous, confluents
    • ± « branchés »
    • à distance de la plèvre et des scissures
  • Étiologie
    • Infectieuse +++ (ex : tuberculose pulmonaire)
    • inflammatoire (ex : pneumopathie d’hypersensibilité )
    •  tumorale (ex : carcinome bronchiolo-alvéolaire)
    • métastases endovasculaires pulmonaires (micronodules branchés) au cours de cancers avancés
Case courtesy of Dr Juan Jose Urquiza, Radiopaedia.org. From the case rID: 25554
Case courtesy of Dr Juan Jose Urquiza, Radiopaedia.org. From the case rID: 25554

Distribution lymphatique

  • Sémiologie
    • siège au niveau de la plèvre, des scissures et des espaces péri-broncho-vasculaires
    • association à des adénopathies, un épaississement global des espaces péri-broncho-vasculaires
    • lignes septales (de morphologie polygonale soulignant l’unité fondamentale du poumon entourée de plèvre (et donc de lymphatiques), le lobule secondaire de Miller).
  • Étiologie
    • Sarcoïdose, la bérylliose
    • Lymphangite carcinomateuse
    • Silicose
    • Maladies rares (ex : lymphangiectasies)

Case courtesy of Dr Mahomed A. Osman, Radiopaedia.org. From the case rID: 22081

Case courtesy of Dr Mahomed A. Osman, Radiopaedia.org. From the case rID: 22081

Distribution hématogène

  • Sémiologie
    • Miliaire
    • Distribution au hasard.
    • Prédominance basale
    • Feeding vessel sign
      • Nodule appendu à une opacité vasculaire (nodule angio-centré)
  • Étiologie
    • Infectieuse
      • Bactérienne (tuberculose)
      • fungique (candida, histoplasmose)
      • virale (CMV, herpès, varicelle)
    • Tumorale (métastases hématogènes de cancer digestif)
    • Si feeding vessel sign
      • Lymphangite carcinomateuse
      • Wegener
      • Emboles septiques
      • Infections angio-invasives (aspergillose, candidose, mucormycose, P. aeruginosa).
Case courtesy of Dr Prashant Mudgal, Radiopaedia.org. From the case rID: 41197

Case courtesy of Dr Prashant Mudgal, Radiopaedia.org. From the case rID: 41197

Case courtesy of Dr Ahmed Abd Rabou, Radiopaedia.org. From the case rID: 23250

Feeding vessel sign. Case courtesy of Dr Ahmed Abd Rabou, Radiopaedia.org. From the case rID: 23250