Protocole d’exploration de la sclérose en plaque et des pathologies démyélinisantes

• Au mieux 3 Tesla
• Axiale T1
• Injection de gadolinium
• Axiale FLAIR
• Axiale T2
• +-Sagittale STIR
• Axiale T1 IV+

Critères DE dissémination (Mc Donald 2010)

• Spatiale : ≥ 1 lésion dans au moins 2/4 territoires parmi :
  1. Juxtacortical
  2. Périventriculaire
  3. Sous tentoriel
  4. Médullaire (lésion symptomatique exclue)
• Temporelle
  • Une nouvelle lésion T2 et/ou une lésion T1IV+ sur nouvelle IRM (à 3 mois)
  • Présence simultanée de lésions asymptomatiques IV- et IV+

Sclérose en plaque : lésions encéphaliques

• Lésions en hypersignal T2
  • > 3mm, ovoïdes, radiaires
  • Jonction calloso-marginale : crête de coq
  • Juxtaventriculaires : carrefour ventriculaire, pédoncule cérébelleux moyen
  • Atteinte corps calleux en coup d’ongle
• hyposignal T1 « blackhole« 
• +/- halo HyperT1 périphérique (débris lipides macrophage) : lésions axonales
• Hypersignal de diffusion sur front de démyélinisation (effet T2)
• Peu d’effet de masse malgré œdème (DDx tumeur/abcès)
• Pdc en moyenne durant 1 mois, < 3 mois obligatoire
• Pdc annulaire incomplète en « fer à cheval« 
• Pdc feuilletée (DDx tumeur)
• Spectro avec pic tumoral et pic de lactates (DDx astro de bas grade), mais ici pdc, ratio cho/NAA entre 1 et 2
• Possible pdc linéaire centrale de la lésion : veine centrale+++ (doigt de Dawson)
• Formes pseudo-tumorales : Balo (siège profond, aspect en bulbe d’oignon), Marburg, Schilder, pas d’effet de masse
• SEP évoluée : atrophie cérébrale et du corps calleux, et atrophie cordon médullaire
• Diagnostics différentiels
  • NMOD
  • ADEM
  • LEMP
  • Behcet
  • Lupus
  • Lyme
  • Sarcoïdose
  • Leucopathie vasculaire

SCLÉROSE EN PLAQUE : LÉSIONS médullaires

•  25% des patients
• < 2 hauteurs vertébrales, < hémi moelle
• Postéro-latérale, triangulaire base périph
• Cervical+++
• Évolue vers atrophie du cordon

SCLÉROSE EN PLAQUE : NORB

• Névrite Optique Rétro Bulbaire : (< 40 ans, douleur, dyschromatopsie axe rouge vert, évolue vers scotome central)
• 50% évolue vers SEP à 15 ans
• But IRM : rechercher des anomalie cérébrales en faveur de SEP
• Moins de risque de SEP si absence douleur, œdème papillaire, exsudats F d’O.
• Plus de risque si présence de lésions en HST2 en IRM.

SCLÉROSE EN PLAQUE : atypies

• Premier épisode tardif
  •  > 50 ans : 3-5% SEP
  • > 60 ans : <1% SEP
• Somnolence, altération de conscience
• Epilepsie
• Troubles cognitifs
• Déficits neurologiques majeurs
• LCR : absence de bande oligoclonale (90% Se et Sp)
• Myélite extensive (> 3 segments, >1/2 moelle)
• Atteinte des NGC (thalamus)
• Absence d’atteinte du corps calleux
• Pdc de toutes les lésions ou Pdc >3mois
• Effet de masse
• Lésions associées (méninges, nerfs crâniens, hypophyse) : méningoradiculite

NMOD – NeuroMyélite Optique de Devic

• NORB
• Lésion en hypersignal T2 / Hyposignal T1
• Centromédullaire
• Etendu > 3 segments vertébraux,
• > 1/2 moelle
• PDC +++
• Évolution : atrophie, dilatation canal épendyme
• Atteinte spécifique péri-ventriculaire (V3, V4), hypothalamus
• Pdc lésionnelles « cloud-like » floconneux
• Ac anti-NMO (peu sensible, très spécifique)

ADEM – Encéphalomyélite Aigue Disséminée 

• Post infection ORL ou vaccination
• Atteinte NGC (thalamus), peut atteindre tronc cérébral et fosse postérieure
• Pas d’atteinte du corps calleux
• Svt pseudo-tumoral
• Pdc simultanée de toutes les lésions
• Evolution : 15-30 % → SEP

LEMP – LeucoEncéphalopathie Multiple ProgressiveE

• [JC virus :TYSABRI SEP (après 2 ans), SIDA, rarement après corticoïde]
• Grande plage sous corticale, atteignant le fibres en U, très hypoT1+++, hyperT2, sans pdc (sauf si réactivation immunité), passant le corps calleux
• Baisse du VSC
• Augmentation Choline, baisse du NAA
• Diffusion : 3 couches. Zone centrale : nécrose, ADC augmenté. Oedème vasogénique, ADC augmenté. Anneau périphérique : œdème cytotoxique, ADC diminué, mort cellulaire, progression lésionnelle.

Behcet

• [aphtose bifocale]
• Atteinte inflammatoire périvasculaire
• Perte neuronale et myélinique au contact
• Idem SEP +++
• Atteinte tronc cérébral extensive évoluant vers atrophie (centré sur pédoncules cérébraux)
• Atteinte thalamique, NGC et capsule interne
• Pdc
• TVC profonde

Lupus

• Idem SEP+++
• Atteinte du corps calleux rare
• Atteinte NGC possible
• Myélite extensive

Maladie de Lyme

• [borrelia burgdorferi]
• SEP like
• Signes cutanés, sciatiques négatives : sérologie Lyme.
• Myélite extensive
• Pdc radiculaire et des leptoméninges : méningoradiculite
• HS non spécifiques de la substance blanche = SEP
• Possibles infarctus

Neurosarcoidose

• [hST2 (granulôme)]
• SEP like
• Atteinte leptoméningée granuleuse de la base
• +- pachyméningée en pseudomasse
• Atteinte le long des espace de Virshow
• Atteinte radiculaire : VII+++
• Tige pituitaire+++