Médulloblastome

• Médulloblastome = PNET (Primitive Neuro-Ectodermal Tumor)
• 15 à 25% tumeurs cérébrales de l’enfant <10 ans H>F
• 40% des tumeurs de fosse postérieure de l’enfant
• 3 à 8 ans (+ enfant < 1 an, et adulte 30 ans)
• Tumeur embryonnaire neuroectodermal à croissance rapide WHO grade IV
• Localisation
  • Médiane
  • 75% Vermis plus rarement cervelet
  • Antérieure dans V4, postérieure Gd citerne
  • Dissémination précoce par LCR
  • Extension angle ponto cérébello rare
  • Méta médullaires
• Structure
  • Tumeur ronde
  • Portion solide et kystique
  • Dense
  • Ca⁺⁺
  • Hémorragie rares
  • ADC bas (cellularité +++)
• TDM : Lésion hyper dense, Ca⁺⁺ rares, kyste nécrotique 20%
• IRM
  • hypo T1, T2 variable
  • Rehaussement intense hétérogène
  • Spectro : taurine et choline élevées
  • Faire IRM médullaire +++
• DD
  • Épendymome, papillome
• TTT : chirurgical + chimio + radiothérapie
• Pronostic : 50% de survie a 5 ans.