- Médulloblastome = PNET (Primitive Neuro-Ectodermal Tumor)
- 15 à 25% tumeurs cérébrales de l’enfant <10 ans H>F
- 40% des tumeurs de fosse postérieure de l’enfant
- 3 à 8 ans (+ enfant < 1 an, et adulte 30 ans)
- Tumeur embryonnaire neuroectodermal à croissance rapide WHO grade IV
- Localisation
- Médiane
- 75% Vermis plus rarement cervelet
- Antérieure dans V4, postérieure Gd citerne
- Dissémination précoce par LCR
- Extension angle ponto cérébello rare
- Méta médullaires
- Structure
- Tumeur ronde
- Portion solide et kystique
- Dense
- Ca++
- Hémorragie rares
- ADC bas (cellularité +++)
- TDM : Lésion hyper dense, Ca++ rares, kyste nécrotique 20%
- IRM
- hypo T1, T2 variable
- Rehaussement intense hétérogène
- Spectro : taurine et choline élevées
- Faire IRM médullaire +++
- DD
- TTT : chirurgical + chimio + radiothérapie
- Pronostic : 50% de survie a 5 ans.
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Médulloblastome
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